乳头乳晕褐色瘙痒渗出性斑块

病史简介：

一名17岁的白人女孩，因左侧乳头及乳晕有渗出性的、持续性、生长缓慢、瘙痒性的病变1年来诊。皮肤科检查显示，一界限清楚的褐色斑块，点缀着多个点状血管点，表面有轻微的鳞屑(图1a)。患者没有相关的既往疾病资料报告。右乳房没有受到影响。

由于真菌和细菌培养均为阴性，临床特征与乳头湿疹一致，因此她接受了局部类固醇治疗，但没有改善。

6毫米针环钻穿刺活检显示海绵状和明显棘层肥厚表皮，苍白透明的角质形成细胞增生，易于与正常角质形成细胞区分。表皮突呈银屑病样延长并融合，颗粒层几乎缺失，角质层显示角化不全和浆液性渗出（图2a）。透明细胞用常规高碘酸希夫染色呈阳性，表明存在糖原（图2b）。附属器表皮内部分正常。毛乳头下见毛细血管扩张，少量炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞和一些粒细胞。

图片引自参考文献

图1.（a）一名17岁女孩的左侧乳头和乳晕上出现渗出性的、瘙痒、褐色斑块(b）局部应用0.05%维甲酸6个月后完全消退。

进行环钻穿刺活检（图2），如下图所示。

图片引自参考文献

诊断：Clearcellacanthoma（透明细胞棘皮瘤）

本病又名苍白细胞棘皮瘤（palecellacanthoma）或Degos棘皮瘤。年Degos等首先描述（皮脂溢性角化病的“粘着”外观、化脓性肉芽肿的血管外观、湿疹的鳞屑和渗出以及上皮瘤的圆形边界）。透明细胞棘皮瘤（CCA）是一种相对少见的良性表皮病变，多见于中老年人。

CCA典型表现，损害为单个偶尔多个隆起坚实的小丘疹、斑块或半球状结节，红色或褐色，境界清楚，表面光滑、干燥脱屑。直径1～2cm，通常发生于下肢腓肠肌部位。部分病例损害表面覆有薄痂，渗出和潮湿，边缘有细小油腻性鳞屑呈领圈状。病程缓慢，大多无自觉症状。皮肤镜有一个特征，显示为线性蛇行“珍珠串”血管模式。

其病因仍在争论中。虽然最初被认为是良性肿瘤，但经常报告与炎症性皮肤病(如银屑病或特应性皮炎)重叠，提示是继发于慢性炎症的反应性来源。

乳头或乳晕的CCA是一个非常罕见的发病部位。迄今仅十余例报导，其中只有1例男性患者。几乎所有这些乳头和乳晕的CCA病例都发生在有长期特应性皮炎病史的患者身上，支持CCA是一种反应性皮肤病的假设。此外，在为数不多的已发表病例中，亚洲患者中乳头和乳晕的CCA发生率较高，这可以解释为该人群中乳头湿疹的发生率高于白种人。

据报道，乳头CCA临床表现为乳头和乳晕湿疹样表现，伴有瘙痒。也有1例报告为息肉样表现的CCA。

乳头或乳晕CCA的鉴别诊断可包括基底细胞癌、鳞状细胞癌、Paget病、湿疹、银屑病、脂溢性角化病、乳头状汗腺腺瘤和增殖型天疱疮。有时需与浅表的透明细胞汗腺瘤相鉴别，后者肿瘤细胞如空泡状，而本病呈海绵状、水肿状。

组织病理学很独特。表现为界限清楚的银屑病样棘皮病，由透明的细胞组成，胞浆明亮，细胞核正常，颗粒层损失。透明细胞富含糖原，高碘酸Schiff（PAS）染色阳性。真皮乳头毛细血管扩张，少见混合性炎症浸润。在组织学鉴别诊断中也可考虑汗孔瘤。

虽然CCA被认为是良性病变，但可能需要适当的治疗来阻止其进行性生长。手术切除和冷冻治疗多无复发。有4例报导局部应用皮质类固醇后出现缓解。口服非甾体抗炎药、外用抗生素和他克莫司乳膏似乎无效。局部使用维甲酸有时被证明是有效的，例如在累及眼睑的病例中。同样在该病例中，局部应用0.05%维甲酸6个月后，病变完全消退。

参考文献：

OrlandoGloria,LinderDennis,PiasericoStefanoetal.Eczematous,Pruritic,BrownishPlaqueoftheNippleandAreola:AQuiz.[J].ActaDermVenereol,,99:-.

赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社,:4.

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